69岁的朱老伯,年轻时是一个运动员,近2年被“怪病”折磨。早在2021年3月初无明显诱因出现双足底麻木,虽然不影响行走,也无其他不适,但是这种麻木感始终伴随朱老伯。后因拟行“胆囊手术”在当地医院就诊查CT提示纵膈占位,于当地医院行PET/CT检查:考虑为恶性肿瘤及转移可能性大。随后朱老伯就诊于省内多家大医院,但奇怪的是,并未查出恶性肿瘤证据,也始终未有明确诊断。
朱老伯的症状逐渐加重,麻木范围从足底扩大至膝关节,双侧对称,甚至影响行走。2023年初开始出现双手麻木,两只手抓力下降。朱老伯描述,“这‘怪病’倒也不疼,但太折磨人了,严重时我甚至握不住笔,出门在外还需借助拐杖行走”。朱老伯从能照顾家人到需要被家人照顾,又被“肿瘤”的帽子压抑了2年多,生活质量明显下降,情绪低落,思想负担重。
多次查体,竟意外发现是种多系统病变
家人不忍心看到朱老伯意志日益消沉,于2023年8月带朱老伯就诊于我院神经内科,为明确病因再次行PET/CT检查。PET/CT检查后,核医学科主任张碧云及其团队通过阅读图像,发现左侧胸廓入口处有肿大淋巴结,葡萄糖代谢增高,SUVmax=3.4,第2胸椎体及棘突、左侧椎弓成骨性改变,葡萄糖代谢不高,T2左侧横突局部溶骨性破坏伴葡萄糖代谢增高,脾脏体积增大。并和2年前的PET/CT仔细对比,发现2年多来病灶未见明显变化。唯一变化明显的是双侧乳腺有发育。结合问诊信息和患者的临床表现,认为恶性肿瘤的证据不足。于是又再次电话询问病史,并让患者再次来院查体,发现朱老伯胸背部有多发大小不等的血管瘤,朱老伯说这些血管瘤就是这几年长出来的,并且越来越多。双侧下肢近期出现轻度水肿。根据病史、体征和两次的PET/CT结果,需要考虑POEMS综合征的可能。
查清病因,当即对症下药
随后朱老伯在血液科积极行相关治疗,并配合中药治疗。治疗2月后随访得知朱老伯四肢神经麻木症状明显改善,能久站还能帮老伴做饭,双侧乳腺组织退缩,皮肤血管瘤缩小,双下肢水肿改善。朱老伯和家属在整个诊断过程中非常配合,他说看了这么久的病,第一次在家里接到医生电话,询问得这么仔细,而且问得问题都是符合自己症状的,他当时就感觉看到了希望。在得知诊断明确后,老俩口非常激动,几年的到处就医终于搞清楚病因了,对治疗也很有信心。
在该病例的诊疗中,PET/CT利用其独特的代谢显像及全身成像优势,很好的显示了全身的病变,结合详细问诊,为POEMS综合征诊断提供极大帮助。张碧云主任介绍POEMS综合征极其罕见,患病率仅为0.3/100000,其临床表现多样,累及器官广泛,故在诊断上有很大的难度。临床中患者具有相关临床特征时,需要想到这个病,再结合实验室及影像学检查,争取做到早诊断、早治疗,减少并发症,延长患者寿命并提高其生活质量。
(江苏广电融媒体新闻中心/杨雯 通讯员/张碧云 编辑/玉洁)