近日，南医大二附院接诊一位32岁的年轻患者，被诊断为主动脉夹层，病情极为凶险。此前五年内，他多次发作胸痛，不过，患者既不熬夜、也不喝酒，之所以发病，是因为患上了一种罕见的遗传疾病。经过三次开胸手术，今天，这位患者得以康复出院。

　　患者陆先生说：“2015年元月份，刚开始的时候里面稍微有一点痛，没检查出来毛病，过了半个月里面痛得厉害得很，站在那里突然之间就倒在地上了。”

　　陆先生随后到上海一家医院就诊，被诊断为主动脉夹层，手术后病情好转。2019年7月，胸痛再次发作，经急诊抢救转危为安。近日，他到医院检查，医生发现，他的病情仍在发展。

　　南医大二附院副院长、心血管中心主任李庆国说：“一年的时间胸腹主动脉扩张的速度很快，超过了1厘米，我们决定给他做第三回手术，因为不做的话，他的动脉瘤会越来越大，破裂的风险也会很大，我们做的手术叫胸腹主动脉的替换，手术的创伤范围比较大，事实上就是把人体里的主动脉系统全部换成人工血管。”

　　手术难度很大，患者伤口长达80厘米，最终，手术团队经12个小时精心操作，为小陆成功手术，去除了体内"炸弹"。之后，小陆只要定期随访就可。医生介绍，小陆之所以反复胸痛，是因为患上了罕见遗传疾病：马凡综合征。这种病表现为四肢、手指、脚趾细长，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常。

　　南医大二附院副院长、心血管中心主任李庆国说：“马凡综合征的病人，还有其他一类自身免疫病，整个主动脉壁的质量差，很容易连续出问题。”

　　医生提醒，除了遗传疾病，很多年轻的主动脉夹层患者，是由于不良生活习惯导致，比如熬夜、喝酒、情绪激动，引起血压升高，导致急性发作。患有高血压、冠心病者，应做好针对性预防。有家族史的心肌病患者，要尽早做心脏超声，进行筛查。

　　（来源：江苏公共新闻频道/汪乐萍 编辑/玉洁）