“孩子发热、眼睛充血、大范围出红疹,千万当心川崎病。”南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科主任俞海国教授提醒,这种前期症状与感冒非常相似的疾病,或可引发儿童全身多系统损害。
川崎病是一种儿童时期比较常见的急性系统性血管炎,近年来发病率呈上升趋势。临床症状表现不一,包括发热、结膜充血、口唇黏膜改变、大范围皮疹、淋巴结肿大等。但部分患儿早期症状不典型,仅表现为持续或反复发热,因此容易被误诊为普通呼吸道感染。
俞海国强调,该病已不再被认为是一种自限性疾病而需要积极治疗。川崎病除了有并发冠状动脉瘤风险外,部分患儿的全身炎性反应可导致关节、神经系统、胃肠道、泌尿系统、呼吸系统等多器官功能损害,如果没有早期干预和治疗,甚至出现心血管系统损害、休克综合征和巨噬细胞活化综合征等严重并发症,部分患儿可并发巨大的冠状动脉瘤并延伸至成人。
2023年7月,由南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科俞海国、樊志丹博士等牵头执笔的《中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之四——川崎病》在《中国实用儿科杂志》发表,为目前国内首个由风湿免疫专家撰写的川崎病共识。
“该共识从风湿免疫角度出发,系统总结了KD的最新发病机制、临床表现、早期识别、细化诊断标准、治疗原则等,并对静脉输注丙种球蛋白治疗时机、补救治疗、重症救治策略、激素与免疫抑制剂的使用及疫苗接种等临床热点问题提出建议。”俞海国介绍,“例如,文中提到川崎病患儿普遍存在的发热通常为典型弛张热,也就是24小时内体温波动范围超过2℃,而不再强调发热持续5天以上。在对典型症状皮疹的标准中,将卡介苗瘢痕发红作为特殊形式纳入川崎病的临床特征,以提高对婴幼儿川崎病的早期识别等等。”
据了解,南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科每年治愈出院的川崎病患儿就有800余例,已经确立了一整套规范的川崎病的诊断和治疗规范。该共识的提出不仅基于近年来各个国家在该领域的最新科学研究,更有国内大量的临床诊疗数据支持,具有很强的实用性和指导意义。
俞海国表示:“希望该共识能够帮助更多临床医生制定川崎病的个体化治疗方案,促进临床获得更好的治疗反应和结局,尽可能减少重症患儿及冠状动脉的永久损害。”
南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科是江苏省重点专科。学科坚持以“针对儿童风湿免疫及疑难病症,改善儿童慢病诊治”为目标,围绕儿童风湿免疫性疾病持续开展临床规范化诊治工作,着力建设专科特色明显,临床疗效显著,创新能力较强。科室医疗特色为儿童风湿免疫性疾病的诊治,主要包括幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎、皮肌炎、混合性结缔组织病、未分化结缔组织病、川崎病、过敏性紫癜、原发性免疫缺陷等疾病。
(《零距离》记者/王华素 编辑/赵梦琰)