今年3月，江苏省内首例针对先天性耳聋的基因治疗在南京鼓楼医院开展，接受治疗的是一位不到2岁的小朋友。最近，好消息传来，手术进行得很顺利，孩子听力恢复，并第一次喊出了爸爸妈妈。

患儿父亲李先生说：“也是在前几天的事情，当时抱着他在路边玩的时候，孩子在那咿咿呀呀，我发出什么声音他就跟着我学什么声音。后来我想试一下，我说叫爸爸，他非常努力地叫了一句爸爸，激动坏了。我当时一把把他搂过来亲一下，真激动坏了，因为从出生到现在，这一刻期盼了不知道多久。”

让声音重回孩子世界的，是针对OTOF基因突变开展的基因治疗手术。该疗法由南京鼓楼医院和东南大学合作研发，通过显微镜联合耳内镜的技术将基因药物递送到内耳，弥补缺失的OTOF蛋白功能，恢复自然听觉，其原理和以往的助听器、人工耳蜗等助听技术存在本质不同。

东南大学生命健康高等研究院执行院长柴人杰说：“人工耳蜗它是通过一个仿生学的方法，来模仿毛细胞的作用，把听觉产生的声音信号模拟成为电信号，病人要适应这个机器模拟出来的声音，需要经过一个3到5年的语训期。基因治疗是恢复病人的自然听力，换句话说就是既能听得见又能听得清，还能听得懂。”

医生介绍，目前，该项技术还处于临床试验阶段，已有十多例患者正在接受治疗，年龄最大的23岁。据了解，60%的先天性耳聋与遗传基因有关，除了OTOF基因外，还有200多个基因的突变会导致耳聋。目前，研究团队也正在进行进一步研究，有望攻克越来越多的基因突变，让更多先天性耳聋患者走进有声世界。

南京鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科执行主任钱晓云说：“我们希望最终能够产学研相结合，把实验室研究的成果在临床上做一个很好的验证补充，最终还是能够最后走向产业化的道路，能够让更多的耳聋人群来受益。”

（江苏广电总台·融媒体新闻中心记者/常泽昱 谢豫 朱晓莹 吴刚 编辑/刘璐）

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