国内首例世界第六例！心脏“转位”罕见先心病患者在省人医成功“换心”

2023年07月05日 17:14:45 | 来源：荔枝新闻

　　荔枝新闻讯通讯员/张伟孙浩亮宫丹丹 近日，江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）心脏大血管外科邵永丰主任团队面临重大挑战，不惧考验，为罕见先心病——“矫正型大动脉转位”患者张先生成功装入“火箭心”，据悉，此次进行的“矫正型大动脉转位”患者装入左心室辅助手术为国内首例，世界第六例。

　　备尝艰难　罕见先心患者进入心衰终末期

　　现年61岁的张先生出生在“水晶之乡”江苏东海，从小体质就不如他人，活动能力很差，也经常容易感冒。十几年前，张先生身体状况越来越差，在当地医院仔细做了全面检查，才知道原来自己患有一种罕见先天性心脏病——矫正型大动脉转位，这种病全世界发病率只有0.2％-0.3％。从医生处得知，他的心脏和血管的连接和正常人是相反的，让本不该承受高压力的右心室来供应全身血液灌注，就很容易发生心衰。张先生恍然大悟，感叹自己如此不幸，而且也查出的太晚，此时的张先生心脏衰竭已经逐渐进入终末期，普通手术没有办法解决，只能吃药控制。此后的岁月里，心衰时不时发作一下，让张先生非常痛苦，成了医院的常客。

　　一线生机　植入“火箭心”或可得救

　　今年4月份，张先生通过媒体知道了江苏省人民医院心脏大血管外科邵永丰团队为终末期心衰患者植入“火箭心”的报道，看到了这些患者术后恢复很好，一个个健步如飞，内心被深深触动。于是张先生带着对未来健康生活的期盼，找到了邵永丰主任。

　　此时有一个难题摆在大家面前，就是国内还没有矫正型大动脉转位的患者安装左心室辅助的先例，本身这种疾病发病率就很低，安装左心辅助的概率就更微乎其微，所以没有案例可考。即便在国际上公开发表的论文中搜索，迄今也只有5个这样的案例。邵主任团队面临着巨大的考验。

　　不惧考验　罕见先心患者成功“换心”

　　邵永丰主任介绍，张先生的心脏和血管的连接和正常人是相反的，面对此例罕见患者，团队提前做了大量“功课”。矫治性大动脉转位解剖结构与正常结构相反，心尖方向不一样，主动脉和肺动脉的走行方向也不一样，功能左室中的解剖结构也较正常左室内部结构不同，要求手术医生要更改平时手术习惯，仔细精确处理，辨别解剖结构，从而能够正确实施手术步骤。其次，患者的二尖瓣三尖瓣调换位置，术中成型处理方案也与常规手术不同，左侧房室瓣需要按照三尖瓣处理方案；患者升主动脉及肺动脉干走行方向与常规不同，行人工血管及升主动脉端侧吻合时其角度及长度设计也与常规不相同，吻合口需要斜行，人工血管需要从右室前行走；同时患者转位传导束走行位置也与常规患者明显不同，术中需要辨别并避免损伤。