全身水肿久治不愈,“元凶”竟是这种罕见疾病!

2023年04月20日 15:16:41 | 来源:荔枝新闻

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  (荔枝新闻讯 通讯员/王倩 程守勤4个月前,69岁的李女士(化姓)出现了一个“怪病”。不知道为何,也不知道从哪天开始,她的双下肢出现凹陷性水肿,一直也没当回事。后来,水肿逐渐加重,开始出现双上肢凹陷性水肿、面部水肿,弥漫至全身。

  我这个毛病奇怪得很,每次久坐后,感觉自己全身水肿就明显加重,而且最近老感觉自己浑身紧绷,还常常腰痛腕关节也痛尿量减少李女士告诉记者,为了解开心中的疑惑,彻底查明“怪病”的真相,李女士先后辗转多家医院,但一直未能找到病因。后来,经朋友介绍,李女士慕名找到东南大学附属中大医院疑难病诊治多学科联合门诊。

  女士挂号后,中大医院疑难病诊治多学科联合门诊的秘书就提前联系到她,迅速收集病史及外院的相关检查资料,系统化整理后发至中大医院多学科专家团队联络群中。经医院专家的初步探讨,根据李女士的具体情况,有针对性地邀请内分泌科、风湿免疫科、影像科、肾内科、心血管内科、药学部、消化内科、皮肤科等科室专家共同进行多学科会诊。

  会诊当天,中大医院多学科专家与患者进行了详细的沟通,在仔细问诊、体格检查以及详细查阅既往检查后,细致讨论患者的具体情况,针对病因达成一致意见:考虑为嗜酸细胞性筋膜炎,并建议完善相关检查、皮肤筋膜活检,收入风湿免疫科病房检查进一步治疗。

  在多学科会诊专家的共同努力下,李女士缠绕许久的“怪病”终于有了答案。皮肤活检病理提示,真皮层局灶见纤维组织增生伴淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润聚集,结合临床表现及病理等可明确诊断为嗜酸细胞性筋膜炎。确诊后,风湿免疫科医护团队为李女士制定了个体化的治疗方案结合免疫抑制剂等系统化治疗,李女士水肿明显改善,复查嗜酸性粒细胞已恢复正常。目前,李女士已好转出院,定期到中大医院风湿免疫科主任徐晓龑的专家门诊进行随访。

  中大医院风湿免疫科主任徐晓龑副主任医师介绍,嗜酸细胞性筋膜炎是一种罕见的硬皮病样疾病,以对称性的四肢肿痛、皮肤硬化、外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、血沉加快等为主要临床特征若不及时治疗,有时候还会累及皮肤、脏器甚至全身。但是经过及时有效地治疗,结合合理的饮食,适度的锻炼,大多数轻度患者的症状可以得到很好缓解,维持正常的生活质量。

  中大医院大内科主任、内分泌科专家孙子林主任医师指出,不少疾病本身较为复杂,常累及多个器官及系统,或者患者患有多种疾病,在治疗上存在矛盾的情况。这时候往往就需要疑难病诊治多学科联合门诊,病人可以通过提前预约,由多个科室专家组成疑难病诊疗团队,根据患者的具体病情展开讨论,共同制定更有针对性的诊疗方案。这也有利于优化就医流程,提高诊疗效率,缩短诊疗时间,提升门诊患者的就医体验。

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